ЧЕРНОДРОБНА / ПОРТАЛНА ЕНЦЕФАЛОПАТИЯ

(Консенсус за поведение)




ОПРЕДЕЛЕНИЕ:
Чернодробната енцефалопатия е нарушение във функцията на централната нервна система в резултат на остра или хронична чернодробна недостатъчност. Характеризира се с широк спектър на невропсихиатрични прояви – от леко промени в съзнанието до дълбока кома, които са потенциално обратими.
 
КЛАСИФИКАЦИЯ:
1. Остра чернодробна енцефалопатия – остро състояние на обърканост, което може да прогресира до кома. Наблюдава се при болни с остра чернодробна недостатъчност и болни с чернодробна цироза. При пациентите с чернодробна цироза появата на остра чернодробна енцефалопатия най-често се свързва с наличието на преципитиращи фактори.
2. Рекурентна енцефалопатия – рецидивиращи епизоди на чернодробна енцефалопатия при болни с цироза без наличие на преципитиращи фактори с пълно възстановяване на невропсихиатричните нарушения.
3. Персистираща енцефалопатия – наличие на постоянни невропсихиатрични дефицити при болни с чернодробна цироза.
4. Субклинична или минимална енцефалопатия – липса на изявени невропсихиатрични аномалии при болни с чернодробна цироза. Налице са леки когнитивни разстройства при психометрично и неврофизиологично изследване.
 
Стадии на чернодробната енцефалопатия – критерии на West – Haven
за промени в съзнанието при чернодробна енцефалопатия.
Стадий 0:Липсват личностови и поведенчески промени, няма неврологични промени. Налице са само лекостепенни отклонения в психометричните тестове.
Стадий 1:Промени в паметта, лека обърканост, възбудимост, раздразнителност, нарушена концентрация. Нарушения на съня. Еуфория или депресия. Може да има тремор.
Стадий 2:Летаргия или апатия. Дезориентираност. Неадекватно поведение. Завален говор. Изявени астериксис и атаксия.
Стадий 3:Сомнолентност до ступор, дезориентация, промяна в поведението, агресивност, астериксис, хиперактивни рефлекси, положителен рефлекс на Бабински.
Стадий 4:Кома, заемане на децеребрационна поза.
Поведение при пациенти с клинично изявена чернодробна цироза (стадий 1 до 4):
 
Всички пациенти с помени в състоянието на съзнанието и клинични данни за чернодробно засягане трябва да бъдат хоспитализирани в специализирани гастроентерологични отделения или клиники с налични отделения за интензивна терапия, с възможност за консултация и терапия от различни медицински специалисти (невролози, психиатри, анестезиолози-реаниматори, хирурзи и др.) и извършване на разнообразни специализирани лабораторни и инструментални изследвания.
 
Поведението при болни с чернодробна енцефалопатия се ръководи от следните принципи:
1. Диагнозата чернодробна енцефалопатия се поставя след изключване на всички възможни извънчернодробни причини за промени в съзнанието и поява на неврологични отклонения.
2. Диагнозата се поставя въз основа на анамнестичните, физикални и лабораторни данни за чернодробно заболяване и липсата на данни за друга етиология на церебралните промени. Задължително е определянето на степента на засягане на чернодробната функция.
3. Основата на терапията е активно търсене и лечение на всички преципитиращи фактори, които могат да доведат до развитието на чернодробна енцефалопатия.
4. При всички стадии на чернодробната енцефалопатия е необходимо активно наблюдение на пациентите със стриктно следене на състоянието на съзнанието, с осигуряване на мерки за предпазване при промени в поведението, с готовност при задълбочаване на промените в съзнанието да се обсъди и извърши ендотрахеална интубация.
 
Диференциална диагноза при чернодробна енцефалопатия:
Метаболитни енцефалопатии:
Захарен диабет – хипогликемия, кетоацидоза.
Уремия.
Хипоксия.
 Токсични енцефалопатии:
Алкохол – остра алкохолна интоксикация, delirium tremens, синдром на Wernicke-Korsakoff.
Наркотици.
Интракраниални процеси:
Пространство заемащи – кръвоизлив, тумори, мозъчен инсулт, абсцес.
Енцефалит, менингит.
Депресии. Психози.
Преципитиращи фактори за развитие на чернодробната енцефалопатия по честота:
Азотемия (29%).
Седатива, транквилизатори, аналгетици (24%).
Гастроинтестинален кръвоизлив (18%).
Повишен внос на белтъци (9%).
Метаболитна алкалоза (11%).
Инфекция (3%).
Констипация (3%).
Други: тромбоза на порталната вена, остър алкохолен хепатит, оперативни интервенции при циротици, шънтове – спонтанни и оперативни.
 
ДИАГНОЗА:
1. Анамнеза и физикално изследване.
2. Лабораторни изследвания:
2.1. Изследване на серумния амоняк, по възможност в артериална кръв. Повишението му подкрепя диагнозата чернодробна енцефалопатия, не е необходимо проследяване.
2.2. ПКК, ДКК.
2.3. Общ белтък, албумин, билирубин, креатинин, урея, кръвна захар.
2.4. Електролити.
2.5. AsAT, AlAT, GGT, AP, CHE.
2.6. Протромбиново време, INR, фибриноген.
2.7. АКР.
2.8. Урина.
2.9. Урокултура.
2.10. Хемокултура – при клинични данни за инфекция.
2.11. Микробиологично и цитологично изследване и брой левкоцити в асцитна течност при наличие на асцит.
2.12. Изследване на окултни кръвоизливи – при липса на клинично проявено кървене.
3. Инструментални изследвания:
3.1. ЕКГ.
3.2. Рентгенография на ял дроб и сърце.
3.3. Ехография на коремни органи.
3.4. КАТ.
3.5. ЕЕГ.
3.6. ЯМР- при неясна диагноза и налична техническа възможност.
4. Консултации:
4.1. Невролог.
4.2. Психиатър.
 
Лечение на чернодробната енцефалопатия
Остра енцефалопатия:
1. Търсене и лечение на преципитиращите фактори.
2. Диета:
2.1. Ограничаване на приема на белтък при остра енцефалопатия до 0,5 g/kg/дневно.
2.2. Пълно изключване на белтъчния внос за 1 – 3 дни при стомашно-чревен кръвоизлив. Калорийният внос се обезпечава чрез глюкозни вливания.
2.3. Постепенно покачване на белтъчния внос, за да се определи поносимостта – цел: 1 – 1,5 g/kg/ден. Използват се растителни и млечни белтъци.
2.4. Храненето се извършва перорално, при невъзможност – през назогастрална сонда.
3. Намаляване продукцията на амоняк в червата:
3.1. Почистване на червата:
3.1.1. Високи почистващи клизми.
3.1.2. Лаксатива – перорално или чрез сонда – MgSO4, иригация с течности перорално.
3.1.3. Нерезорбируеми дизахариди.
3.2. Намаляване на NH3 – продуцираща чревна флора:
3.2.1. Лактулоза – средство на първи избор:
- per os или през сонда 100 мл, след което 3 х 10 – 50 мл.
- или – първа доза 45 мл, след което същата доза на час до поява на изхождане, след това 3 х 10 – 50 мл.
- клизма (при кома) – 300 мл в 1 литър вода и задържане на разтвора поне 1 час ( пациентът последователно се обръща на лявата и дясната страна, при необходимост и в положение Тренделенбург).
Цел: 2 – 3 кашави изхождания дневно.
Странични действия: коремни болки, гадене, диария – налагащи временно спиране или намаляване на дозата.
Допълнителна възможност: Lacticol – начална доза 0,5 – 0,7 g/kg/дневно.
2. Нерезорбируеми антибиотици:
2.1. Neomycin – първоначално 6 g, след което 2 – 4 g/ дневно за 1 – 2 седмици.
2.2. Streptomycin – 1 – 2 g/ d.
Странични действия: 3% от антибиотиците се резорбират – нефро- и ототоксичност.
2.3. Metronidazol – 2 х 250 mg p.o.
Невротоксичност при пациент с цироза.
4. Други терапевтични възможности:
4.1. Flumazenil – 1 mg i.v. болус – при пациенти с чернодробна енцефалопатия причинена от бензодиазепини.
4.2. Разклонени аминокиселини (Aminosteril N-Hepa – доза 40 g/d.) при липса на ефект от горните мероприятия и при лоша поносимост към алиментарен внос на белтък.
4.3. L-Ornithine –L- Aspartate (Hepa-Merz) – доза 20- 40 g/d i.v. – при пациенти без бъбречна недостатъчност и липса на ефект от горните мерки в стадий ІІІ – ІV-ти на чернодробната енцефалопатия.
 
Рекурентна и хронична чернодробна енцефалопатия:
1. Избягване и превенция на преципитиращите фактори.
2. Хранене – постигане на белтъчен внос до 1 – 1,5 g/kg/d за сметка на растителни и млечни белтъци.
3. Лактулоза - цел: 2- 3 кашави изхождания дневно.
4. Neomycin – (2 g/d) и други нерезорбируеми антибиотици, хинолони – само при болни, при които липсва ефект от лактулозата. Необходимо е строго бъбречно, неврологично и отологично мониториране.
5. Hepa-Merz (18 g/d p.o.) – при липса на ефект от горните мерки, като трябва да се следи бъбречната функция.
 
Минимална или субклинична енцефалопатия:
1. Това е най-честата форма на чернодробната енцефалопатия – среща се при 60% от болните с чернодробна цироза.
2. При всички болни с чернодробна цироза без данни за явна енцефалопатия е необходимо извършването на стандартните психометрични тестове. Изследването трябва да се повтаря на всеки 6 месеца.
3. При налични значителни дефицити или оплаквания, нарушаващи качеството на живот (безсъние, раздразнителност) е необходимо обсъждането на необходимостта от лечение. Лечението включва диетични мерки и/или лактулоза.
4. При наличието на значителни неврологични дефицити трябва да се обсъди необходимостта от забрана за управляване на моторни превозни средства и работа на машини.


http://steffanov.dir.bg